Лейкоз как болезнь крови. Симптомы и причины

Лейкоз или как еще называют эту разновидность онкологии лейкемия, совсем недавно, а точнее 40 лет назад, был практически приговором заболевшему. Однако за последние годы медицина сделала много, чтобы, как минимум вдвое сократить смертность. А по некоторым типам лейкоза и вовсе выживаемость на уровне 95%.

Лейкоз. Факты для понимания

Список симптомов, которые относятся к хроническому или острому лейкозам может включать в себя:

• болевые ощущения в костях и суставах,
• опухание лимфоузлов, которое обычно безболезненно,
• лихорадочные проявления или ночная потливость,
• ощущение слабости или усталости,
• непроизвольные кровотечения и легкие кровоподтеки,
• частые инфекции,
• дискомфорт или опухоль в брюшной полости,
• значительное снижение веса, сопровождаемое потерей аппетита.

Лейкозы сгруппированы по тому, как быстро развивается болезнь (острый или хронический), а также по типу клеток крови, пораженных болезнью (лимфоциты или миелоциты). Принято выделять четыре основных типа лейкемии:

• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ),
• хронический лимфолейкоз (ХЛЛ),
• острый миелолейкоз (ОМЛ),
• хронический миелолейкоз (ХМЛ).

Больные лейкемией имеют повышенный риск развития сопутствующих инфекционных заболеваний, кровотечения и анемии. К другим симптомам и признакам можно отнести легко возникающие кровоподтеки, ночную потливость, резкую потерю веса, и необъяснимую лихорадку.

Диагноз лейкемии должен быть подтвержден результатами истории болезни и экспертизы, а также путем изучения образцов крови и костного мозга под микроскопом.

Лечение лейкемии зависит от вида лейкемии, некоторых признаков лейкозных клеток, степени развития болезни, истории предшествующего лечения, а также от возраста и состояния здоровья пациента.

На данный момент не существует никакого известного способа предотвратить лейкемию. Хотя медицина в этом направлении работает.

Прогноз выживаемости при лейкемии зависит от нескольких факторов, включая возраст больного, тип лейкемии, а также степень распространения болезни (степень метастазирования).

Что такое лейкоз

Естественно аномальные клетки при лейкемии не функционируют так же, как и нормальные лейкоциты. При заболевании лейкозом клетки продолжают рост и деление, в конце концов вытесняя из крови нормальные клетки. Конечным результатом является то, что организму становится не под силу борьба с инфекциями, контроль кровотечений и транспорт кислорода с помощью эритроцитов.

Лейкоз называется острым при быстром развитии болезни. В этом случае лейкозные клетки в большом количестве быстро накапливаются в костном мозге и крови, что приводит к таким симптомам, как усталость, легко возникающие кровоподтеки, и восприимчивость к инфекциям.

Учитывая специфику заболевания и отсутствие в регионах достаточного количества квалифицированных гематологов, точной статистики острых лейкозов в РФ не существует. По словам одного из ведущих гематологов в год примерно заболевает около 4 500 – 5000 человек, хотя цифры достаточно сомнительны.

Дело в том, что в открытой статистике по США отмечается около 54000 новых случаев лейкемии каждый год и около 24 000 случаев смерти от этой болезни. При этом лейкоз составляет около 3% от всех новых случаев рака.

Тем не менее для жителей РФ есть и хорошие новости. По словам того же ведущего гематолога, в семидесятых годах прошлого века наблюдалась 100-процентная смертность при заболевании лейкемия. Однако медицина даже в сложных условиях девяностых годов вышла на выживаемость 25-30%.

А за 25 последних лет появились новые средства выхаживания пациентов после химиотерапии, новые лекарственные средства поддержки, новые подходы, что позволило поднять выживаемость в самых тяжелых случаях до 50%, а в некоторых вариантах болезни до 90%.

Кроме острого варианта заболевания есть хронические лейкозы, которые развиваются медленно в течение долгого времени. Эти лейкозы могут не вызывать определенные симптомы на начальном этапе. Если не лечить, клетки могут в конечном итоге вырасти до высоких цифр, как и в острых лейкозах, вызывающих подобные симптомы.

Лейкозы дополнительно классифицируются как миелоидный или лимфоидный, в зависимости от того, какой тип белых кровяных клеток представлен в лейкозных клетках.

Чтобы понять различие в типах лейкемии, требуется базовое понимание нормального развития клеток крови. Обычные клетки крови развиваются из стволовых клеток, которые имеют потенциал перерождения во многие типы клеток. Миелоидные стволовые клетки созревают в костном мозге и становятся незрелыми белыми клетками, которые называются миелоидные бласты.

Эти миелоидные бласты преобразуются дальше, чтобы стать или зрелым эритроцитом, или тромбоцитом, или некоторым видом белых кровяных телец.

Лимфоидные стволовые клетки созревают также в костном мозге и их обозначают как лимфоидные бласты. Эти бласты развиваются далее в Т или В – лимфоциты, которые считаются специальными типами белых кровяных клеток.

Миелоидные лейкозы развиваются на основе клеток, которые возникают из миелоидных клеток, в то время как лимфоидные лейкозы возникают из лимфоидных клеток.

Формы лейкоза

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является наиболее распространенным типом лейкемии у детей, но он также может развиться и у взрослых. В этом типе лейкемии, незрелые лимфоидные клетки быстро растут в крови.
   
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) предполагает быстрый рост миелоидных клеток. Это происходит как у взрослых, так и у детей.
   
• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой медленно растущий рак лимфоидных клеток, который обычно поражает людей старше 55 лет. Он почти никогда не встречается у детей и подростков.
   
• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) в первую очередь развивается у взрослых.

Существуют и менее распространенные типы лейкемии, на которые тоже следует обратить внимание, поскольку схема лечения для них должна уточняться:

• Волосатоклеточный лейкоз является необычным типом хронического лейкоза.
   
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) другой тип хронического лейкоза, который развивается из миелоидных клеток.
   
• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) является одним из видов миелоидной лейкемии, которая обычно возникает у детей в возрасте до 6 лет.
   
• Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов представляет собой тип хронического лейкоза, который развивается из лимфоидных клеток. Этот тип лейкемии может быть, как медленным, так и быстрорастущим.

Причины развития лейкемии

  Точные причины возникновения лейкемии неизвестны, но, как полагают, они включают комбинацию генетических и экологических факторов. Лейкозные клетки характеризуются мутациями в их ДНК, которые заставляют их расти ненормально, в результате у них теряются функции типичные для белых кровяных клеток.

Также не ясно, что приводит к возникновению этих мутаций. Один тип изменений в ДНК клеток, который является общим в лейкозах разных типов, известен как транслокация хромосом. В этом типе изменений часть одной хромосомы отрывается и прикрепляется к другой хромосоме.

Один тип транслокации наблюдали почти во всех случаях ХМЛ и иногда в других типах лейкемии – происходит обмен ДНК между хромосомами 9 и 22, что приводит к тому, что известно как филадельфийская хромосома. Этот обмен создает онкоген (ген содействия развитию рака), известный как BCR-ABL.

Состояние, известное как синдром Ли-Фраумени характеризуется наследственной мутацией онкогена – супрессора известного как TP53, и люди с этим условием имеют повышенный риск развития лейкемии и других видов рака. Другие наследственные условия, которые могут увеличить риск развития лейкемии включают синдром Дауна, нейрофиброматоз 1-го типа, атаксия телеангиэктазии и синдром Нунан .

Факторы риска лейкемии

Синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, а также другие медицинские условия могут увеличить риск развития лейкемии. Расстройство крови известное как миелодиспластический синдром повышает риск развития ОМЛ. Человеческий Т-клеточный вирус лейкемии типа 1 (HTLV-1) представляет собой вирус, который вызывает редкий тип лейкемии. Некоторые химиотерапевтические препараты для рака могут увеличить риск для ОМЛ или ОЛЛ.

Лейкоз симптомы и признаки

Симптомы и признаки лейкемии зависят от вида лейкемии. Как уже говорилось ранее, хронический лейкоз может не вызывать никаких симптомов в самом начале, в то время как агрессивный или быстро растущий лейкоз может проявлять серьезные симптомы. Все симптомы лейкемии возникают из-за потери функции нормальных клеток крови или от накопления аномальных клеток в организме.
Признаки и симптомы лейкемии, как правило, включают в себя следующее:

• Лихорадка
• Ночная потливость
• Увеличение лимфатических узлов, которые обычно безболезненны
• Чувство усталости, утомления
• Легкие кровотечения или гематомы, вызывающие голубоватые или красноватые пятна, или крошечные красные точки на коже, или повторяющиеся носовые кровотечения
• Частые инфекции
• Боли в костях или в суставах
• Необъяснимая потеря веса, или потеря аппетита
• Увеличение селезенки или печени, что может привести к боли в животе или припухлости
• Красные пятна на коже (петехии)

Диагностика лейкоза

   В дополнение к истории болезни (с описанием симптомов и факторов риска) и общего обследования, чтобы найти признаки лейкемии (расширение лимфатического узла, увеличение селезенки), диагностика лейкемии, как правило, включает в себя лабораторные исследования образца крови.

Аномальные числа клеток крови могут предположить диагноз лейкемии, и образцы крови также могут быть рассмотрены под микроскопом, чтобы увидеть наличие ненормальных клеток. Также для установления диагноза может потребоваться исследование образца костного мозга.

Для аспирата костного мозга, используется длинная, тонкая игла, чтобы взять образец костного мозга из бедренной кости, под местной анестезией. Биопсия костного мозга включает в себя введение толстой полой иглы в бедренную кость, чтобы взять образец костного мозга, с использованием местной анестезии.

Клетки из крови и костного мозга тестируются дополнительно, если обнаружено присутствие лейкозных клеток. В ходе дополнительных тестов ищут генетические изменения и экспрессии определенных маркеров клеточной поверхности с помощью раковых клеток (Иммунофенотипирование). Результаты этих тестов используются, чтобы помочь определить точную классификацию лейкозов и принять решение об оптимальном лечении.

Другие исследования, которые могут быть полезны включают в себя рентген грудной клетки, чтобы определить, есть ли увеличенные лимфатические узлы или другие признаки заболевания и поясничный прокол, чтобы взять образец спинномозговой жидкости, для определения возможного проникновения клеток лейкемии через мембраны в пространство, окружающее головной и спинной мозг.

Тесты отображения, такие как МРТ и КТ-сканирование также могу быть полезными для некоторых пациентов, чтобы определить степень заболевания.