Что такое холангиокарцинома. Описание

холангиокарцинома

Холангиокарциному (рак желчных протоков) часто называют молчаливой болезнью, потому что в большинстве случаев признаки и симптомы могут оставаться незамеченными до тех пор, пока рак не перейдет к продвинутой стадии. Даже когда есть ранние признаки и симптомы, они могут быть неопределенными и их легко отнести к другой болезни.

Стоит заметить, что хирургия показывает лучшие результаты лечения, когда болезнь находится на ранней стадии, прежде чем опухоль метастазировала. Поэтому, когда холангиокарцинома переходит в продвинутую стадию (с началом процесса метастазирования), чаще всего операция по удалению раковой опухоли, не вариант для лечения.

Холангиокарцинома. Немного анатомии

Холангиокарцинома печени развивается в желчном протоке, тонкой трубке, примерно от 10 до 12 сантиметров в длину, которая соединяет печень с тонкой кишкой. Основная функция желчного протока, чтобы переместить жидкость, называемую желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник, где она помогает переваривать жиры в пище.

Различные части системы желчных протоков имеют разные названия. В печени он начинается в виде множества крошечных трубок (протоков), где желчь собирается из клеток печени. Затем канальцы собираются вместе, чтобы сформировать маленькие трубочки, которые затем сливаются в более крупные протоки и, в конце концов, преобразуются в левый и правый печеночные каналы.

Справочно. Протоки внутри печени называются внутрипеченочными желчными протоками.

Эти каналы выходят из печени и соединяются, образуя общий желчный проток в воротах печени. Общий желчный проток проходит через части поджелудочной железы и вместе с протоком поджелудочной железы входит в тонкий кишечник.

Типы злокачественных опухолей желчных протоков

Злокачественные опухоли могут развиться в любой части желчного протока и, в зависимости от их местоположения, классифицируются на 3 вида:

  • Рак внутрипеченочных желчных протоков;
  • Рак желчных протоков в области ворот печени (иначе – внутригрудная холангиокарцинома);
  • Рак дистальных желчных протоков.

Развивающиеся в этих различных областях опухоли могут вызывать различные симптомы.

Внутрипеченочная холангиокарцинома развивается в небольших отделах желчных протоков внутри печени. Ее иногда можно спутать с раком, который начинается в клетках печени и называется гепатоцеллюлярной карциномой, и часто лечится таким же образом. Только около 1 из 10 диагностированных холангиокарцином являются внутрипеченочными.

Внутригрудная холангиокарцинома развиваться в воротах печени, где соединяются печеночные протоки. Этот вид карциномы имеет также собственное название – опухоль Клацкина.

Это наиболее распространенный тип среди злокачественных опухолей желчных протоков и составляет 6 или 7 из каждых 10 диагностированных желчных карцином. Этот вид онкологии сгруппирован с раком дистальных желчных протоков, как внепеченочные злокачественные новообразования желчных протоков.

Дистальная холангиокарцинома развивается дальше желчного протока и ближе к тонкой кишке. Этот тип онкологии относится к внепеченочным и составляет от 2 до 3 из каждых 10 случаев заболевания раком желчных протоков.

Особенности холангиокарциномы

холангиокарцинома печени

Общее название злокачественного изменения эпителиальных клеток, то есть клеток внешней поверхности кожи, а также клеток выстилающих внутренние поверхности всех полых внутренних органов, карцинома. Это название стоит запомнить. Еще раз. Карцинома – злокачественные изменения эпителиальных клеток.

Справочно. Статистика показывает, что 95% случаев рака желчных протоков – это карцинома.

Причем больше всего диагностируется аденокарцинома. А это что, спросите вы. Это один из видов карциномы, связанный с видоизменением железистых (от слова железА) клеток, то есть клеток, расположенных в конкретных железах и имеющих свои особенности.

Как раз аденокарцинома желчного протока развивается из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность этого протока. А холангиокарцинома – другое название, которое напрямую указывает на место развития злокачественной опухоли.

Симптомы

В качестве симптомов рассматриваются следующие:
  • Пожелтение кожи;
  • Озноб;
  • Стул цвета глины;
  • Лихорадка;
  • Ощущение зуда;
  • Потеря аппетита;
  • Потеря веса;
  • Боль в верхней правой части живота, которая может отдавать в спину.

Справочно. Особенно опухоль Клацкина дает внешнее проявление в виде пожелтения кожи на фоне ухудшения результатов показателей функции печени. Не случайно опухоль Клацкина – механическая желтуха.

Прежде всего, предполагая наличие желтухи (первичная диагностика не может сразу предположить развитие самого тяжелого заболевания), проводится обследование именно по этому поводу. И вот, если в ходе первичного обследования в желчных путях обнаруживается наличие опухоли, то диагноз пересматривается в сторону холангиокарциномы.

Диагностика

Холангиокарцинома

Для установления факта заболевания применяются традиционные методы диагностики:

  • УЗИ;
  • КТ (компьютерная томография);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография);
  • Биопсия.

Также исследуются опухолевые маркеры карциноэмбриональный антиген (СЕА) и СА 19-9 связанные с раком внепеченочных желчных протоков. Повышенный уровень этих антигенов предупреждает о наличии проблемы.

Стадирование

С целью определения стратегии лечения производится процедура стадирования, в которой выявляется стадия заболевания. Теперь рассмотрим, какую запись поставит онколог после выполнения диагностических процедур. Как было указано в отдельной статье, для описания стадии заболевания применяется международная система TNM.

О международной системе TNM читать здесь. Онколог описывает болезнь именно в этих терминах.

Описание внутрипеченочной холангиокарциномы

T категория:

  • T X – Нет возможности описать стадию из-за неполной информации.
  • T 0 – Нет доказательств наличия опухоли.
  • Tis – Раковые клетки растут только в слизистой оболочке (внутренний слой желчного протока) и не выросли в более глубоких слоях желчного протока. Этот этап также известен как intramucosal карцинома и раньше назывался просто карцинома.
  • T 1 – В наличии одна опухоль, которая вросла в более глубокие слои стенок желчного протока, но это все еще только в желчном протоке. Опухоль не внедрилась в ближайшие кровеносные сосуды.

T 2 подкатегория (здесь 2 группы):

  • T 2a – Одна опухоль, которая вросла через стенку желчного протока в кровеносный сосуд.
  • T 2b – 2 или больше опухолей, которые могут (или не могут), врасти в кровеносные сосуды.

T 3 подкатегория:

  • Рак врос в близлежащие структуры, такие как кишечник, желудок, общий желчный проток, брюшная стенка, диафрагма, или лимфатические узлы вокруг воротной вены.

T 4 подкатегория:

  • Рак распространился через печень путем проращивания вдоль желчных протоков.

N категория:

  • N X – Региональные (поблизости) лимфатические узлы не могут быть оценены;
  • N 0 – Рак не распространился на близлежащие лимфатические узлы;
  • N 1 – Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.

M категория:

  • M 0 – Рак не распространился на ткани или органы, далеко от желчного протока (метастазы отсутствуют);
  • M 1 – Рак распространился на ткани или органы, далеко от желчного протока (есть метастазы).

После того, как T, N и M категории были определены, вся информация обобщается в описание стадий заболевания.

Стадия 0

Для стадии 0 онколог запишет в диагнозе – (Tis, N0, M0), что будет означать: Рак развивается только в глубоком слое желчного протока (Tis) и не распространился на лимфатические узлы (N0) или отдаленные участки (M0).

Стадия 1

Для стадии 1 онколог запишет в диагнозе – (Т1, N0, M0), что будет означать: В наличии одна опухоль, которая вросла в более глубокие слои стенки желчного протока (Т1), но не задеты кровеносные сосуды. Нет распространения на лимфатические узлы или отдаленные участки.

Стадия 2

Для стадии 2 онколог запишет в диагнозе – (Т2, N0, M0), что будет означать: Есть либо одна опухоль, которая вросла в кровеносный сосуд (T2a) или есть множественные опухоли (t2b). Опухоль не распространилась ни на какие близлежащие органы или структуры. Также не распространилась на близлежащие лимфатические узлы (N0) или отдаленные участки (M0).

Стадия 3

Для стадии 3 онколог запишет в диагнозе – (Т3, N0, M0), что будет означать: Опухоль вросла в близлежащие структуры, такие как двенадцатиперстная кишка (первая часть тонкой кишки, толстой кишки), желудок, брюшную стенку, диафрагму, или лимфатические узлы вокруг воротной вены (T3). Но не имеет (N0) распространения на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные участки.

Стадия 4

Для стадии 4 A – (Т4, N0, M0) ИЛИ (любое Т, N1, M0), что означает: Либо рак распространился через печень путем проращивания вдоль желчных протоков, либо рак распространился на близлежащие лимфатические узлы. Однако не распространяется на отдаленные участки.

Для стадии 4 B (Любой Т, любая N, M1): Рак распространился на отдаленные участки (М1).

Описание внутригрудной холангиокарциномы

Как уже было сказано, этот тип онкологии иначе называется опухоль Клацкина. Ее описание онкологом будет выглядеть следующим образом.

T категория

  • T X – Описание степени опухоли невозможно из-за неполной информации;
  • T 0 – Нет доказательств наличия первичной опухоли;
  • Tis – Раковые клетки ограничены слизистой (внутренний слой желчного протока) и не внедрились в более глубокие слои желчного протока. Этот этап также раньше назывался карцинома;
  • T 1 – Опухоль проросла в более глубокие слои стенки желчного протока, но она все еще только в желчном протоке;
  • T 2 – Опухоль проросла через стенки желчных протоков, но не начала расти в близлежащие ткани;
  • T 2a – Опухоль проросла через стенку желчного протока и окружающий жир;
  • T 2b – Опухоль проросла через стенку желчного протока и в близлежащие ткани печени;
  • T 3 – Опухоль прорастает в ветвях основных кровеносных сосудов печени на одной стороне (основные кровеносные сосуды печени воротной вены и печеночной артерии);
  • T 4 – Опухоль прорастает в основных кровеносных сосудах печени (портальной вены и или общей печеночной артерии) или филиалах этих сосудов на 2-х сторонах, или рак растет прямо в других желчных протоках, а части опухоли растут в один из основных кровеносных сосудов.

N категория

  • N X – Региональные (поблизости) лимфатические узлы не могут быть оценены;
  • N 0 – Рак не распространился на близлежащие лимфатические узлы;
  • N 1 – Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, такие, как те, по пузырного протока, общего желчного протока, печеночной артерии и воротной вены;
  • N 2 – Рак распространился на лимфатические узлы дальше от опухоли, такие, как вокруг крупных кровеносных сосудов брюшной полости (например, аорта, нижняя полая вена).

M категория

  • M 0 – Рак не распространился на ткани или органы, далеко от желчного протока;
  • M 1 – Рак распространился (метастазировал) на ткани или органы, далеко от желчного протока.

Теперь описание заболевания в терминах классификации опухоли TNM.

Стадия 0

Онколог напишет – (T1-T3; N1; М0), что означает: Опухоль выросла в более глубоких слоях стенки желчного протока (Т1) и, возможно, проросла через стену и в соседний слой жира или ткани печени (T2). Рак может расти в ветвях основных кровеносных сосудов печени на одной стороне (T3). Раковые клетки обнаружены в близлежащих лимфатических узлах (N1), но рак не распространился на отдаленные участки (M0).

Стадия 1

В диагнозе будет написано – (Т1, N0, M0), что означает: Опухоль проросла в более глубокие слои стенки желчного протока, например, в мышечный слой или волокнистый слой ткани. Она не распространяется на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные участки.

Стадия 2

Будет запись – (Т2, N0, M0), что означает: Опухоль выросла через стенку желчного протока и окружающий слой жира (T2A) или ткани печени (t2b). Рак не распространился на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные участки.

Стадия 3

Для  стадии 3 A запись – (Т3, N0, M0) означает: Рак растет в ветвях основных кровеносных сосудов печени (портальной вены и / или печеночной артерии) с одной стороны (T3). Рак не распространился на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные участки.

Для стадии 3 B запись – (T1-T3; N1; М0) означает: Опухоль проросла в более глубокие слои стенки желчного протока (Т1) и, возможно, проросла через стенку и в соседний слой жира или ткани печени (T2). Рак может расти в ветвях основных кровеносных сосудов печени на одной стороне (T3). Раковые клетки обнаружены в близлежащих лимфатических узлах (N1), но рак не распространился на отдаленные участки (M0).

Стадия 4

Для стадии 4 A запись – (Т4, N0-1, M0) означает: Опухоль растет в основных кровеносных сосудах печени (портальной вены и или общей печеночной артерии), растет в отростках этих сосудов на 2-х сторонах, или часть рака растет прямо в других желчных протоках, а другие части опухоли растут в один из основных кровеносных сосудов (Т4). Рак может распространиться на близлежащие лимфатические узлы (N0 или N1), но он не распространяется на отдаленные участки.

Для стадии 4 B запись (Любой Т, N 2, М0) или (любой Т, любая N, M1) означает: Опухоль либо распространилась на лимфатические узлы далеко от опухоли (N2) или она распространилась в отдаленные участки (ткани или органы вдали от желчного протока), такие как легкие или кости (M1).

 

Рак излечим